Что нужно знать о гемофилии: факты и мифы

Миф: Болезнь наследственная, поэтому лекарства пациентам не нужно

Факт: Жизнь и здоровье пациентов зависит от препаратов

Гемофилия – наследственная болезнь, связанная с несвертыванием крови. Жизнь и здоровье пациентов зависит от препаратов свертывания крови. Эти препараты являются дорогостоящими, поэтому пациентов с гемофилией и болезнью Виллебранда лекарствами обеспечивает государство.

Пациенты нуждаются в постоянном доступе к лечению, ведь кровотечение может начаться у них в любой момент. Поэтому в некоторых регионах уже ввели систему домашнего лечения: дети и взрослые получают лекарства заранее в больнице или такие препараты больница передает семейному врачу, всегда ближе к пациенту. Врачи-гематологи отмечают, что благодаря такой практике удалось минимизировать количество обращений пациентов в больницу с тяжелыми кровотечениями.

Миф: Гемофилией болеют только мужчины

Факт: Разновидности болезни могут развиваться как у мужчин, так и у женщин

Классической гемофилией типов А и В болеют преимущественно мужчины. Женщина является только носителем. В последнее время в мире существует тенденция, если у женщины-носителя понижен уровень VIII фактора, ей диагностируют легкую степень гемофилии А.

Кроме того, существуют родственные болезни – болезнь Виллебранда и дефициты факторов свертывания (например, дефицит VII фактора свертывания). Эти болезни имеют полностью гемофильный ход и ими болеют как мужчины, так и женщины. У женщин течение этих болезней более сложное.

Миф: Больной гемофилией может стечь кровью от малейшей царапины

Факт: Угрозу жизни пациентов с гемофилией составляют внутренние кровотечения

Наиболее опасны желудочно-кишечные, почечные, забрюшинные, носовые или горловые кровотечения, а также кровоизлияние в мозг. Эти кровотечения могут начинаться спонтанно, а также могут являться следствием даже незначительной травмы. Кровоизлияния в суставы хоть и не угрожают жизни, но сопровождаются чрезвычайно сильным болевым синдромом и, как следствие, разрушают суставы, что приводит к инвалидизации больного гемофилией.

Миф: Больной гемофилией обречен на инвалидизацию или смерть

Факт: При непрерывном лечении пациенты могут вести обычный образ жизни

При постоянном (профилактическом) введении препаратов свертывания крови 2-3 раза в неделю пациенты могут вести обычный образ жизни – ходить в детский сад, в школу, получать высшее образование, работать, путешествовать, жениться и рожать здоровых детей. Без профилактического лечения пациент обречен на инвалидизацию. Без лечения фактором свертывания крови в экстренных случаях (внутреннее кровотечение, кровоизлияние в мозг) пациент обречен насмерть.

Миф: Если в семье не было ни одного случая заболевания гемофилией, то уже и не будет

Факт: От болезни не застрахован никто

Хотя гемофилия является наследственным заболеванием, но в каждом третьем случае у ребенка фиксируется первое проявление болезни в семье – как результат спонтанной мутации генов. Поэтому если вы заметили, что у ребенка кровоточат десна при прорезывании зубов, долго не останавливается кровотечение после забора крови на анализы (несколько часов), появляются кровоподтеки при отсутствии травмы или большие гематомы при незначительной травме – это повод обратиться к гематологу.

Во Всемирный день гемофилии в крупных городах разных стран подсвечивают красным светом памятники архитектуры или административные здания, чтобы привлечь к проблемам свертывания крови.